что такое гранулема на коже
Что такое гранулема на коже
а) Пример из истории болезни. 39-летняя женщина обратилась к врачу по поводу выступающих кольцевидных очагов на тыльной поверхности правой кисти. Ранее, не установив точного диагноза, терапевт назначил ей местные стероиды и противогрибковые средства, которые оказались неэффективны. При последующем обращении к дерматологу на основании типичной клинической картины была диагностирована кольцевидная гранулема и рекомендовано внутриочаговое введение стероидов. В течение последующих недель пациентка отметила улучшение, однако через месяц на другой руке стали появляться новые высыпания.
Были выполнены дополнительные инъекции, и хотя месяц спустя очаги регрессировали, на правой руке вновь возникли высыпания.
Во время следующего посещения новые очаги наблюдались также на стопе у пациентки. Был установлен диагноз диссеминированной кольцевидной гранулемы и начато системное лечение.
Кольцевидная гранулема у 42-летней женщины. Во время первого визита были назначены внутриочаговые инъекции стероидов, после которых очаги разрешились 
Пациентка, представленная на рисунке выше, три месяца спустя с новыми кольцевидными очагами на противоположной руке. Больная обратилась с просьбой о дополнительных внутриочаговых инъекциях стероидов 
Пациентка, представленная на рисунке выше, один месяц спустя с новыми высыпаниями очагов на предплечьях и стопе. У больной наблюдается диссеминированная кольцевидная гранулема. Обратите внимание на вторичную гипопигментацию центральной части очага после внутриочаговой инъекции стероидов 
Диссеминированная кольцевидная гранулема на стопе у пациентки, представленной на рисунке выше. Кольца более плоские, некоторые из них слившиеся
б) Распространенность (эпидемиология):
• Кольцевидная гранулема у женщин возникает в два раза чаще, чем у мужчин.
• Выделяются четыре разновидности (типа) кольцевидной гранулемы: локализованная, диссеминированная или генерализованная, перфорирующая и подкожная.
• Из этих разновидностей чаще всего встречается локализованный тип.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Приобретенное воспалительное кожное заболевание неизвестного происхождения.
• Заболевание может разрешаться самостоятельно, по может персистировать в течение многих лет.
• Сообщается о случаях кольцевидной гранулемы, возникшей вследствие травмы, злокачественной опухоли и вирусных инфекций (в том числе, вызванных вирусом иммунодефицита человека).
• Одним из предполагаемых патогенетических механизмов кольцевидной гранулемы является реакция гиперчувствителыюсти замедленного типа в результате Th-1 лимфоцитарной дифференциации макрофагов. Эти макрофаги становятся эффекторными клетками, которые экспрессируют фактор некроза опухоли альфа (TNF-a) матричные металлопротеиназы. Активированные макрофаги являются ответственными за деградацию матрикса дермального коллагена.
• Недавно была установлена связь между высокой экспрессией онкогена gil-l и гранулематозными очагами на коже, включая кольцевидную гранулему.
д) Типичная локализация на теле. Все типы кольцевидной гранулемы отличаются друг от друга характерным распределением очагов. В частности, диссеминированная форма кольцевидной гранулемы отличается от локализованной только тем, что высыпания могут поражать туловище и шею и в большей степени выражены на открытых действию солнечного света участках.
• Диссеминированный или генерализованный тип чаще отмечается у взрослых, причем заболевание начинается на конечностях и может распространяться на туловище и шею.
• Перфорирующий тип встречается у детей и молодых взрослых, у которых регистрируются от одной до сотни кольцевидных папул размерами 1-4 мм, иногда сливающихся между собой с образованием типичной кольцевидной бляшки. Хотя эта форма может появляться на любом участке поверхности тела, чаще всего поражаются конечности, особенно кисти и пальцы. Нередко из папулы выделяется густая, кремообразная или прозрачная вязкая жидкость.
• Для подкожного типа характерен быстрый рост очагов, безболезненность, подкожные или дермальные узлы на конечностях, волосистой части кожи головы и в области лба. Подкожной кольцевидной гранулемой чаще всего страдают дети в возрасте около четырех лет. Глубокое расположение очагов проявляется их выбуханием и отсутствием выраженных поверхностных признаков.
е) Анализы при заболевании. Нередко диагноз кольцевидной гранулемы устанавливается только по клинической картине, и необходимость в биопсии отсутствует. Исключением могут стать случаи подкожной кольцевидной гранулемы необычного внешнего вида. При гистологическом исследовании выявляется ограниченная дегенерация коллагена в дерме, окруженная гранулематозным воспалением. Признаки повреждения эпидермиса отсутствуют.
Кольцевидная гранулема в локтевой области с незавершенными кольцами очагов. Новые высыпания появлялись у пациентки группами в течение всего последнего десятилетия (на момент обращения к врачу ей более 50 лет) 
Одиночный обширный очаг кольцевидной гранулемы с неровными округлыми очертаниями. Это кольцо также неполное 
Подкожная кольцевидная гранулема с большим кольцом на тыльной стороне пальца и инфильтрацией мягких тканей у семилетней девочки 
Подкожная кольцевидная гранулема с утолщением пораженного пальца и небольшими кольцевидными очагами у семилетней девочки. Обратите внимание на инфильтрацию мягких тканей, деформирующую палец
ж) Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы:
• Очаги дерматофитии гладкой кожи имеют возвышенные шелушащиеся края и могут появляться на любых участках поверхности тела. При микроскопическом исследовании с КОН выявляются гифы с множественными разветвлениями.
• Центробежная кольцевидная эритема обычно развивается на бедрах и голенях. Диаметр очагов может увеличиваться от 2 до 5 мм в день, в пределах расширяющегося очага может наблюдаться шелушение2. Биопсия помогает дифференцировать это заболевание от кольцевидной гранулемы.
• Нумулярная экзема, как правило, развивается на конечностях, но всегда ассоциируется с шелушащимися бляшками и интенсивным зудом.
• Розовый лишай часто имеет кольцевидные высыпания с воротничковым шелушением. Очаги являются более плоскими и имеют шелушение, которое при кольцевидной гранулеме отсутствует.
Ревматоидные узлы могут имитировать проявления подкожной кольцевидной гранулемы. Эти узлы в большинстве случаев наблюдаются на локтях, пальцах и других суставах у пациентов с болью в суставах и другими клиническими признаками артрита.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021
Места локализации и причины развития пиогенной гранулемы
Пиогенная гранулема (ботриомикома, грануляционная гемангиома) − это распространенное доброкачественные образование, которое часто проявляется в виде быстро растущей папулы красного цвета на коже или во рту. Состоит из кровеносных сосудов, обильно кровоточит, может возникнуть на месте легкой травмы. Места локализации и причины развития пиогенной гранулемы сегодня хорошо изучены.
У кого чаще всего появляется пиогенная гранулема?
Когда у беременной женщины возникает пиогенная гранулема, ее иногда называют «опухолью беременности» (granuloma gravidarum).
Места локализации болезни
Наиболее распространенные места возникновения грануляционных гемангиом:
Как правило, ботриомикома проявляется в виде красной выпуклости, которая быстро увеличивается в течение нескольких недель. В среднем новообразования имеют диаметр около 5–10 мм. Они легко кровоточат и в некоторых случаях могут быть болезненными. Очень редко в одном и том же месте одновременно может развиться более одного очага сосудистой гранулемы.
Диагностика
Для подтверждения диагноза врач может назначить биопсию кожи. Процедура включает в себя:
Грануляционные гемангиомы, которые развиваются у беременных, часто рассасываются после родов. Образования, появление которых связано с приемом лекарственных препаратов, обычно уменьшаются и со временем вовсе исчезают, после прекращения приема или снижения дозировки. В этих случаях терапия может и не назначаться.
Методы лечения
Хотя пиогенная гранулема является доброкачественным новообразованием, ее часто удаляют из-за склонности к кровотечению и неприятного внешнего вида. Однако она может исчезнуть и без вмешательства.
Распространенные способы удаления пиогенной гранулемы:
Нитрат серебра используется в качестве химического средства для герметизации кровеносных сосудов, которые составляют поражение.
Приблизительно 40% ботриомиком возвращаются после терапии, особенно те поражения, которые расположены на туловище у подростков и молодых людей. Рецидивирующие уплотнения лучше удалять хирургическим путем.
Можно ли применять Акриол Про при лечении пиогенных гранулем?
Кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема — это хроническое доброкачественное поражение кожи, которое имеет невыясненный этиопатогенез. Заболевание проявляется кольцевидными высыпаниями на коже, которые состоят из плотных багровых или кирпично-красных узелков, может протекать в локализованной, генерализованной или атипичной форме. Для диагностики состояния требуется тщательный клинический осмотр, гистологическое исследование биоптатов пораженных участков, расширенное лабораторное обследование. Лечение включает топические кортикостероиды, ретиноиды, иммуносупрессоры, аппаратные методы фракционного фототермолиза, криодеструкции.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь впервые описана английским ученым Т. Фоксом. В дерматологии отсутствуют масштабные исследования этого заболевания, поэтому частота встречаемости точно не установлена, и схемы лечения еще не разработаны окончательно. Женщины болеют в 2-2,5 раза чаще. Существует два возрастных пика заболеваемости: локализованная форма кольцевидной гранулемы типична для молодых больных до 30 лет, причем в большинстве случаев она имеет благоприятное течение, а распространенная форма возникает у людей старше 50 лет, сочетается с другими соматическими патологиями, с трудом поддается терапии.
Причины
В современной дерматологии до сих пор не определены точные этиологические факторы развития болезни. Ранее считалось, что патология носит идиопатический характер, однако новые исследования доказывают участие различных эндогенных нарушений здоровья и экзогенных факторов в механизме ее развития. На сегодня описаны следующие группы триггеров, специфичных для кольцевидной гранулемы:
Патогенез
Механизм развития кольцевидной гранулемы объясняется типичной реакцией гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает идиопатически в ответ на действие неизвестных антигенов. В патогенезе важная роль отводится антигенпрезентирующим макрофагам, дендритным клеткам. Все клеточные элементы обеспечивают фагоцитоз антигена и его презентацию Т-лимфоцитам, что завершается пролиферацией антигенчувствительных клонов Th1.
При патоморфологическом исследовании в очаге кожного поражения определяются Th1-лимфоциты, повышенный уровень провоспалительных агентов: гамма-интерферона, фактора некроза опухолей, интерлейкинов второго и четвертого типов. Этот процесс завершается ограниченной дегенерацией коллагеновых волокон дермы, что отличает патологию от диффузного липоидного некробиоза.
Учитывая гистологическую картину, выделяют два варианта кольцевидной гранулемы: интерстициальный и палисадниковый. При интерстициальном типе заболевания между волокнами дермы формируются скопления муцина и гистиоцитов. Для палисадникового варианта дерматоза типичны гранулематозные инфильтраты в сосочковом слое дермы, в центре которых определяются скопления лейкоцитарных клеток в виде частокола.
Симптомы кольцевидной гранулемы
Локализованная форма
Такой вид патологии обычно встречается в практике дерматолога. Повреждение кожи представлено одним или несколькими округлыми очагами диаметром 1-5 см, края которых возвышаются над поверхностью кожи. Они состоят из тесно расположенных узелков розового либо синюшного оттенка. Центральная часть очагов представлена слегка пигментированной кожей. Очаги склонны к периферическому росту.
Для локализованной формы дерматоза характерно отсутствие шелушения и других вторичных элементов сыпи. Высыпания располагаются на тыльной стороне кистей, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, спереди голеней. Типично поражение мест, которые подвергаются хронической травматизации, имеют минимальный слой подкожной клетчатки. Кольцевидная гранулема не сопровождается зудом, болью или другими дискомфортными ощущениями. Хорошо поддается традиционным схемам лечения.
Генерализованная форма
Диссеминированный вариант болезни диагностирует у 8,9% больных. Средний возраст пациентов поражения кожи составляет 52 года. Состояние проявляется множественными изолированными или сливающимися высыпаниями, которые преимущественно размещаются на шее, туловище, ладонях и подошвах. Сыпь имеет вид узелков синюшного, желто-коричневого или телесного цвета, которые сопровождаются кожным зудом.
Подкожная форма
Данный вид патологии характерен для детского возраста, хотя описано несколько случаев дерматоза у взрослых. На кожных покровах возникают плотные безболезненные узлы не более 4 см в диаметре. Они преимущественно расположены на волосистой части головы, в периорбитальной зоне, на нижних конечностях — в области ягодиц, передневнутренней поверхности голеней, тыльной стороны стопы. Эти элементы подобны ревматоидным узелкам.
Перфорирующая форма
Редко встречающийся и наиболее опасный вариант патологии, который преимущественно выявляется у жителей Гавайских островов. Очаги дерматоза локализованы на тыле кистей, туловище, нижних конечностях. Высыпания представлены милиарными или лентикулярными папулами с пупковидным вдавлением в центральной части, которые могут вскрываться с выделением желатинообразной жидкости. После заживления элементов остаются атрофические рубцы.
Пятнистая форма
Такая разновидность кольцевидной гранулемы наиболее характерна для женщин старше 40 лет. Кожные элементы покрывают туловище, конечности, изредка дерматоз приобретает генерализованный характер. Больные замечают пятна красного, кирпичного или синюшного цвета с однородной окраской, которые не болят и не зудят, доставляют только эстетический дискомфорт.
Осложнения
Хотя кольцевидная гранулема является доброкачественным заболеванием, она может обусловить негативные последствия. Наиболее тяжело протекает генерализованный вариант дерматоза, лечение которого затруднено даже при использовании современных аппаратных методик. К тому же многие пациенты в течение нескольких месяцев или лет после прохождения терапевтического курса сталкиваются с рецидивами высыпаний.
Поскольку у страдающих кольцевидной гранулемой поражение распространяется на глубокие участки дермы, заживление крупных очагов дерматоза может происходить через стадию образования рубца. На кожном покрове пациентов появляются неэстетичные ярко-розовые шрамы, которые спустя 3-4 месяца заметно светлеют, а затем на протяжении полугода приобретают плотную структуру и окончательный вид.
Неэстетичные кожные проявления кольцевидной гранулемы не влияют на общее состояние здоровья, не вызывают системных осложнений. Необходимость своевременного обращения к врачу в большей степени продиктована важностью дифференциальной диагностики и исключения более опасных видов дерматозов, которые по клиническим признакам могут быть похожи на гранулему.
Диагностика
В типичных случаях постановка диагноза кольцевидной гранулемы выполняется врачом-дерматологом на основании данных клинического осмотра и сбора детального анамнеза. Поскольку для дерматоза характерен полиморфизм симптоматики, своевременное выявление патологии часто затруднено. Для подтверждения диагноза и начала лечения используются следующие методы исследования:
Дифференциальная диагностика
При атипичных клинических вариантах необходимо произвести дифференциальную диагностику с инфекционными поражениями кожи (туберкулезная лепра, бугорковый сифилис), другими хроническими дерматозами (стойкой возвышающейся эритемой, кольцевидной формой липоидного некробиоза). Также требуется исключить мелкоузловой саркоидоз, ревматические узелки.
Лечение кольцевидной гранулемы
Медикаментозная терапия
Четкие клинические протоколы лечения кольцевидной гранулемы не разработаны. У детей дерматоз в основном регрессирует самостоятельно, взрослым, как правило, требуется специфическая терапия. Лечение подбирается врачом индивидуально с учетом клинической формы болезни, размеров и локализации высыпаний, степени эстетического дискомфорта. Используются следующие группы препаратов:
Немедикаментозное лечение
Перспективным направлением лечения патологии считается фракционный фототермолиз. Лечение основано на обработке кожных элементов микролучами эрбиевого лазера, которые вызывают ограниченное разрушение клеток (микротермические лечебные зоны). Локальное воздействие запускает процессы регенерации здоровой кожи, способствует уменьшению или полному исчезновению высыпаний.
Чтобы ликвидировать большие очаги кольцевидной гранулемы, на открытых частях тела может быть показано малоинвазивное лечение. Для устранения косметического дефекта назначается лечение методами лазеродеструкции, криотерапии. Подобные методики проводятся только после курса консервативного лечения и спустя определенное время после диагностики болезни, поскольку не исключено самопроизвольное разрешение высыпаний.
Прогноз и профилактика
Комплексное лечение локализованной кольцевидной гранулемы способствует регрессу дермальных воспалительных очагов, поэтому прогноз для пациентов с данной формой патологии благоприятный. При генерализованном варианте дерматоза и редких формах гранулематозного поражения прогноз сомнительный, поскольку лечение не всегда эффективно, а вероятность рецидива составляет около 40%.
В профилактике болезни на первое место ставится своевременное выявление и лечение эндокринной патологии, системных заболеваний соединительной ткани, злокачественных опухолей. Рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце в полуденные часы, а в периоды повышенной активности ультрафиолетовых лучей стоит использовать качественные солнцезащитные средства.
Болезнь Таратынова
Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме
В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.
Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull
Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».
Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations
Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.
В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».
Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.
Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1
Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).
Этиология
Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.
Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1
Клинические проявления
Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.
Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.
Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.
Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом
Лабораторная и инструментальная диагностика
Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).
Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.
Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.
Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)
Лечение и прогноз
В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.
В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.
ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.
Клинический случай
Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015
Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.
Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.